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La mwbwtitina, chiamata anche mwcaconnectina, è una mwcqproteina codificata negli esseri umani dal mwcggene mwcwTTN.cite-ref-ncbi-1-0[1] È la più estesa proteina che sia stata descritta, con mweamassa molecolare di circa mweq3×106 u,cite-ref-2[2] ed è presente nei mwfgmuscoli fornendo una connessione elastica tra i filamenti spessi di mwfwmiosina e la mwgalinea Z nella mwgqbanda I dei mwggsarcomeri.

La titina è la terza proteina più abbondante nel muscolo, dopo la miosina e l'mwhaactina, e un essere umano adulto del peso di mwhq80 kg ne contiene approssimativamente una quantità di 0,5mwhg kg.cite-ref-3[3] È costituita da una sequenza di circa 27.000-33.000 mwiwamminoacidi, in relazione all'mwjaisoforma considerata. Inoltre, il gene per la titina contiene il maggior numero di mwjqesoni (363) che siano stati scoperti in un singolo gene,cite-ref-4[4] e pure il più lungo singolo esone (17.106 mwkgbp).

• Considerazioni sul nome

• Funzioni

• Rilevanza clinica

• Note

• Altri progetti

Il nome "titina",cite-ref-5[5] fu coniato da Kuan Wang e colleghi che identificarono la proteina nel 1979 tramite l'mwmgelettroforesi.

Il nome mwnaIUPAC della titina, formato da mwnq189 819 lettere, è la parola più lunga del mondo.cite-ref-6[6]

Le funzioni principali della titina sono stabilizzare il filamento spesso, allinearlo centralmente tra i filamenti sottili, prevenire l'eccessivo allungamento del sarcomero, e riportare come una mwqqmolla il sarcomero alla sua condizione originale dopo l'allungamento.cite-ref-7[7] Un'altra funzione della titina in condizioni fisiologiche, è quella di impedire lo sfilacciamento dei filamenti sottili dai filamenti spessi durante la fase di distensione del sarcomero. Questo perché il sarcomero si accorcia per movimento dei filamenti sottili verso la linea M, ma quando la contrazione finisce, il sarcomero ritorna nella situazione iniziale, riallungandosi. Il massimo della distensione che il sarcomero può avere è dato dalla lunghezza della "molla", ovvero del dominio estensibile della proteina. Il filamento sottile e il filamento spesso al massimo possono fra loro sfilacciarsi per una lunghezza che corrisponde alla capacità del dominio estensibile della titina. Se la forza di estensione applicata sulla fibra è eccessiva, è possibile che vi sia slittamento e quindi si ha strappo muscolare.cite-ref-8[8]

Estendendosi dalla regione del mwswdisco Z fino alla mwtalinea M, una singola molecola di titina attraversa la metà della lunghezza del sarcomero.

La variabilità delle sequenze che caratterizzano le differenti isoforme, prodotte dallo mwtgsplicing alternativo, rende conto della differente elasticità che possiedono i diversi tipi di muscoli.cite-ref-ncbi-1-1[1]

La titina è stata identificata pure come una proteina strutturale dei mwvacromosomi.cite-ref-cell-9-0[9]

Dal punto di vista clinico, le mwwwmutazioni del gene delle titina sono associate a una serie di mwxamiopatie, mwxqcardiomiopatie e mwxgdistrofie muscolari ereditarie.cite-ref-10[10]cite-ref-11[11]

In pazienti affetti da mwaasclerodermia vengono prodotti mwaqanticorpi contro la titina.cite-ref-cell-9-1[9]

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